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1.马凡综合征是一种遗传性结缔组织病，一般由显性染色体遗传。主要临床特征是四肢不对称细长，包括手指和脚趾；会明显比正常人高；大多数患者会伴有心血管疾病，包括心脏瓣膜病和主动脉瘤。

2.常见的临床表现主要是骨骼肌、眼部和心血管。骨骼肌的变化主要表现为除了四肢细长外，下半身比上半身长，肌肉会不发达，表现为体质较弱，肌张力会相对较低。眼睛的变化会有高度近视、白内障、视网膜脱离等表现。

3.绝大多数患者，80%以上，会有先天性心血管畸形。更常见的包括主动脉瓣关闭不全、二尖瓣或三尖瓣关闭不全。有些患者会并发先天性房间隔或室间隔缺损，包括动脉导管未闭，一种类似于法洛四联症的先天性心脏病，有些患者会并发心律失常，包括各种类型的传导阻滞、房颤、房扑等。

马凡氏综合征介绍到此为止。

马方综合征心血管病变主要病理为（）。

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解析：

马凡氏综合征是一种全身性结缔组织疾病，是一种常染色体显性遗传病，引起骨骼系统(四肢过度、蜘蛛样手指、驼背和漏斗胸)、眼睛(异位晶状体、视网膜脱离或近视)和心血管系统的异常。主要表现为主动脉根部中层弹性组织明显破裂消失，中层囊性坏死，平滑肌破坏，胶原纤维增生。